(خلية دم حمراء سلاثيمية (الجزء الثاني- (Part Two) Beta Thalassemia - Red Blood Cell

الجزء الأول هنـــــا

كنا قد دخلنا الى وعاء دموي اصغر، ووقفنا في صف وكل واحد منا يستلم اربع جزيئات من الاكسجين من الخلايا الرئوية، عندما جاء دوري لم أستطع حمل سوى اثنتين، نظرت لي الخلية الرئوية وقالت: يبدو أنك من المعطوبين.. عددكم ازداد كثيرا.. ثم صاحت قائلة: هيه لدينا "ثلاسيمي" اخر هنا.. سأعطي باقي الاكسجين  للخلية الاخرى..

شعرت بالإهانة من طريقة حديثها، أعلم اني خلية "معطوبة" وهشة و معرضة للتكسر في أي وقت، لكني جادة في عملي و أريد أن أقوم به على قدر استطاعتي..

وأثناء وقوفي واجمة، اقتربت مني خلية سليمة وقالت: هيه "ثوثو"..

- من؟ أنا؟

- أجل أنت! أرجو ألا تمانعي في تسميتي لك "ثوثو" فأنا أحب اطلاق القاب طريفة على اصدقائي!

- على الأقل أفضل من "ثلاسيمي"..

- أعرف ما تشعرين به، لا تجعلي معاملتهم الجافة لك تزعجك، هم منزعجون بعض الشيء لان نسبة الخلايا الحمراء السليمة اقل بكثير من المعطوبة مما يجعل الجسم يحاول تعويض النقص ويزيد انتاج النخاع، امر مرهق للجميع..

- أعلم هذا وكنت اتوقعه، لكن انا فعلا اريد المساعدة و القيام بعملي ولا اريد ان اكون عبئا على احد..

- إذن هيا بنا لا نضع وقتا اكثر، يجب ان نسلم جزيئات الاكسجين لخلايا الجسم ونعود لحمل كمية جديدة أخرى!

سبحت أنا وصديقتي الجديدة في البلازما، كنت سعيدة لوجودها معي، فالبرغم من كونها خلية سليمة الا انها لم تشعرني اني اقل منها ابدا، وذهبنا سويا لإيصال جزيئات الاكسجين الى خلايا المعدة..

- لا تحاولي التحدث معها كثيرا، اعطهم الاكسجين و انصرفي حالا، فهي خلايا بطيئة الفهم و محبة للمشاكل!

سلمنا جزيئات الاكسجين لخلايا المعدة و التي كانت مشغولة بهضم الطعام، وذهبنا بعدها للرئة لنعيد الكرّة مرة أخرى..

في أثناء سباحتنا، واجهت منظرا لم أستطع نسيانه أبدا بالرغم من انه أصبح أمرا روتينيا فيما بعد: كان هناك عددا من الخلايا الثلاسيمية المعطوبة و التي كانت تحمل جزيئا اكسجين فقط، كانت تقف متعبة غير قادرة على الاستمرار في السباحة، و شيئا فشيئا بدأ جدارها الخلوي بالذوبان و التحلل، لقد كانت تتكسر وتتحلل كما أخبرتنا معلمة نقوية..

نظرت لي صديقتي وقالت: كنت اريد ان اقول لك لا تنظري لكن عاجلا ام اجلا كنت سترين هذا المنظر كثيرا، اعداد الخلايا التي تتحلل بسبب مشكلة الهموغلوبين المعطوب كبير..

سآخذك في جولة في الجسم كي تري ماذا يحدث نتيجة لهذه المشكلة الكبيرة..

كنا متجهين الى عظم الساق، وكانت صديقتي تخبرني بالكثير عن المعلومات المثيرة للاهتمام اثناء رحلتنا..

- أتعرفين يا ثوثو، انيميا الثلاسيميا تنتشر بشكل كبير في اماكن وشعوب معينة من العالم، بالتحديد من أصولهم ترجع إلى جنوب اسيا، أفريقيا، دول البحر المتوسط و الشرق الأوسط..

وهناك نظرية تفسر لم تنتشر في هذه المناطق دوناً عن الاخرى، حيث وجد ان الملاريا كانت شائعة في هذه المناطق، و الملاريا تخترق كريات الدم الحمراء، و طفيل الملاريا لا يستطيع العيش داخل كرية الدم الحمراء الثلاسيمية 

- إذن نحن نحمي الجسم ضد الملاريا!

- هذا ما تقترحه النظرية! نفس الشيء ينطبق أيضا على "الانيميا المنجلية" بالمناسبة

وصلنا الى عظم الساق، كان النخاع كبيرا يحتل معظم تجويف العظمة، ثم ذهبنا الى عظم الحوض، عظم الساق، الذراع و الجمجمة، نفس المنظر: النخاع العظمي يحتل معظم تجويف العظام، قلت لصديقتي:

- هذا لا يبدو جيدا

- فعلا، حاجة الجسم الشديدة للأكسجين تجعله يزيد من عملية تكوين الدم، لذا ترى التجويف ملئ بكريات الدم الحمراء والعظم يصبح اجوف هش..

دعني أريك مكانا اخر..

اخذتني الى الطحال، الذي بدا كبيرا متضخما..

- إنه ضخم!

- إحدى وظائف الطحال احتواء و ازالة كريات الدم الحمراء الميتة، و عددهم مضاعف في حالة الثلاسيميا كما عرفتِ، بالإضافة الى انه يشارك في تصنيع كريات الدم الحمراء ايضا..

- لم اعرف انه يقوم بهذه الوظيفة ايضا!
- حاجة الجسم للمزيد من الكريات الحمراء تجعله يساهم بدوره..

اتعرفين شيئا، بعد قليل يحين موعد مهم يتكرر من وقت لأخر، سآخذك الى الدماغ لترى بنفسك..

وصلنا إلى الدماغ. هناك رأيت الخلايا العصبية تعمل بلا توقف في احضار و نقل المعلومات، و امامنا كانت هناك صورة هولوغرامية تنقل ما يحدث خارج الجسم

- ماترينه امامك هو "سامي" عمره 7 سنوات وهو الطفل الذي نعيش في جسمه، وهو حاليا في المستشفى يتم نقل الدم له، أمر يقوم به شهريا.

- (الطبيب): كيف تشعر يا سامي؟

- الحمد لله بخير..

- أعلم ان عملية نقل الدم كل عدة أسابيع أمر متعب و ممل، لكن تعرف ان لابد منه، نريد أن نبقي مستوى الهيموغلوبين في الدم أعلى من 10 غرامات. سنتركك أنا ووالديك لتستريح قليلا..

(الطبيب يكلم الوالدين خارج الغرفة):

- سيد وسيدة برقوق، انتما تعرفان اهمية النقل الدموي لسامي، حسب الملف فهو لم يحضر أياَ منها في الشهرين الأخيرة

-نحن اسفان لذلك يا دكتور، لكن تغطية التأمين الصحي انتهت ولم نستطع سداد المستحقات

- انا اتعاطف معكم واقدر ظروفكم. سامي ولد نبيه وذكي، وعدم حصوله على نقل الدم بشكل كاف يعرضه لمشاكل صحية خطيرة تؤثر على نموه العقلي و البدني..

- مثل ماذا؟

- مثل قصر القامة، ضيق في التنفس مع زيادة المجهود البدني، اصفرار الجلد و العينين (الصفاري)، تضخم الطحال، حصوات المرارة،  قابلية العظام للكسر وتشوهها خصوصا عظم الجمجمة. كما ترون في هذه الاشعة منظر الجمجمة يشبه الشعيرات المنتصبة نتيجة لتوسع النخاع للقيام بإنتاج المزيد من كريات الدم الحُمر.. وغيرها من المشاكل الصحية..

- ونقل الدم بشكل دوري يوقف هذه التغييرات؟

- إلى حد كبير، نعم. ولكن مع نقل الدم تزداد كمية الحديد الكريات الحمر وما ينتج عنها من كمية كبيرة من الحديد الذي قد يترسب في اعضاء الجسم المختلفة واهمها القلب و الكبد و البنكرياس وتكوّن حصوات بالمرارة، لذا يجب ان يأخذ مع العلاج دواء ازالة الحديد من الجسم..

- و ذكرت لنا قبلا أن سامي قد يحتاج إلى استئصال طحاله، لم ذلك؟

- أحيانا نحتاج إلى استئصاله إذا تضخم كي يتوقف عن انتاج المزيد من الكريات الحمراء المتضررة لكن هذا لا يتم قبل ان يبلغ الطفل على الاقل 6 سنوات لأنه يصبح معرضا للالتهابات بعد استئصاله، فالطحال عضو مناعي مهم.

- لكن دكتور كيف تتم الاصابة بهذا النوع من الانيميا؟                    

- الثلاسيميا مرض وراثي ينتقل بالوراثة من الآباء إلى الأبناء. فإذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض والأعراض تكون بسيطة أو غير ظاهرة). أما إذا كان كلا الوالدين يحملان المرض فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة، كما في حالة سامي فكلاكما حاملين للمرض لم تظهر عليكم الأعراض لكن سامي أصيب به نتيجة أنه وُرث الجين الحامل للثلاسيميا منكما.

وهذا الرسم يساعدكم لفهم الموضوع أكثر. الاحتمالات المذكورة هي لكل حمل تحمله الأم، أي كل طفل تنجبه قد يكون أي من المذكور، بأمر الله.

- وهل هناك علاج نهائي؟

- العلاج الوحيد هو زراعة نخاع عظمي، ويحتم ان نجد متبرعا نسيجه الخلوي مطابق لسامي، غالبا أخ أو أخت للمريض، والعملية مكلفة و مرهقة ماديا و جسديا.

- سنحاول ما بوسعنا يا دكتور بإذن الله..

--------------------------------------------------

- (ثوثو): لم أعرف ان الامر بهذه الخطورة، مسكين سامي.. أتراه سيعيش كشخص عادي يوما ما؟

- الله تعالى وحده اعلم. لكن حسب الاحصائيات، اذا حصل الشخص المصاب على العلاج الضروري من نقل للدم بشكل شهري و الادوية اللازمة الاخرى، فانه يعيش حياة طبيعية باستثناء اهمية استمراره على العلاج المرهق طيلة حياته.

وأضافت صديقتي:
- لكن نقل الدم قد يسبب مشاكل صحية خطرة كأن يتراكم الحديد عل القلب فيصاب بفشل قلبي أو توقفه نتيجة لعدم انتظام ضرباته، كذلك اذا استؤصل الطحال يكون معرضا بشكل كبير للالتهابات البكتيرية التي يقوم الطحال بالتخلص منها في العادة لذا يجب ان يأخذ التطعيمات اللازمة ضدها. و نقل الدم المستمر يزيد من فرصة انتقال الامراض المعدية مثل فيروس الكبدي الوبائي (بي) و (سي) و فيروس نقص المناعة المكتسبة (HIV)،
وهذه المشاكل الصحية الاخيرة قد تؤدي - لاقدر الله - الى الوفاة اذا لم يتم تداركها او الاحتياط لها.

فكرت كثيرا في سامي الطفل الشجاع، انيميا الثلاسيميا انيميا مزمنة و علاجها مرهق و مكلف، ويجب ان يتعايش معها و يتغلب عليها كي يستطيع ان يعيش حياة سليمة خالية من الامراض.. أحسست عندها اني مسؤولة ويجب ان اضاعف جهدي كي اساعد سامي.. نظرت لصديقتي و قلت لها:

- أريد أن اضاعف عملي، أريد ان اقوم بإيصال اكبر كمية من الاكسجين قبل ان اتكسر و اتلاشى!

- وانا معك يا ثوثو!

سبحنا و بسرعة للرئة، و اخذت جزيئا الاكسجين، و ذهبنا بأقصى سرعة للدماغ لنوصله له، وهكذا بلا انقطاع من و الى الرئة، كنت احس بإرهاق كبير ولكن في نفس الوقت تغمرني السعادة و النشوة، قد اكون خلية ضئيلة تحمل كمية لا تذكر من الاكسجين، لكني اقوم بعملي في استمتاع و بإخلاص.. وصديقتي تعلوها ابتسامة و تشجعني على الدوام..

مشاعر جميلة عشتها لأخر لحظة، حتى و انا اتعثر فجأة تحت جداري الخلوي الذي تساقط جزء منه، و حتى وانا احضن جزيئا الاكسجين كي لا يفلتا من يدي، وصديقتي تحاول ان تساعدني على النهوض، بينما كنت اتهاو..

صديقتي لا تحزني، فقد كنت "ثوثو"  الخلية الثلاسيمية الشجاعة  التي ساعدت سامي ب 2000 جزئ من الاكسجين في وقت قياسي..

كنت أخاف هذا اليوم وأخشاه، لكني ولدهشتي أنا الان سعيدة اني قدمت خدمة بسيطة لسامي الذي سيكمل حياته بدوني.. وبإذن الله سيتخطى صعابها بكل شجاعة..

سأترك جزيئا الاكسجين الان.

التوقيع:

ثوثو- خلية دم حمراء سلاثيمية

------
شكرا جزيلا د.سمر حمدان Pediatric resident
وصاحبة المدونة الرائعة ساعة علم http://www.science-hour.com على المراجعة العلمية :)

هوامش:

- ثلاسيميا  Thalassemia كلمة إغريقية تعني (أنيميا البحر) 
- كلمتا "خلايا" و "كريات" الدم الحمراء لها نفس المعنى و الاستخدام

- هناك أنواع مختلفة من انيميا الثلاسيميا تتفاوت في شدة اعراضها، المذكور هنا مثال على احدها و هو الاكثر شيوعا –والاسوأ من ناحية الاعراض- البيتا ثلاسيميا الكبرى  Beta-Thalassemia Major

- تنتشر الثلاسيميا في المملكة العربية السعودية وبشكل أكبر في المنطقة الشرقية قرب الجبيل، القطيف، الدمام و الهفوف حيث تصل النسبة إلى 10%، و في المناطق المحاذية على طول البحر الأحمر. المصدر:

 Thalassemia syndromes in Saudi Arabia, Meta-analysis of local studies