(خلية دم حمراء سلاثيمية (الجزء الأول - (Part One) Beta Thalassemia - Red Blood Cell

"ترررن.. تررررن...

هيا يا صغار أدخلوا جميعا إلى الفصل.. هيا.."

كانت هذه المعلمة "نقوية"* تنادي علينا –التلاميذ الجدد- كي نبدأ أول يوم لنا في مدرسة "منارات النخاع النموذجية" والتي تقع داخل نخاع العظم، المكان الذي تصنع فيه كريات الدم الحمراء و غيرها من خلايا الدم..

كنت سعيدة جدا.. أخيرا التحقت بالمدرسة كي أستعد لمواجهة العالم الخارجي و القيام بوظيفتي كخلية دم حمراء.. لا أستطيع الانتظار أكثر!

دخلت الفصل مع باقي التلاميذ، وكلنا من نفس العمر- ثوان معدودة!

لاحظت أمرا غريبا، كانت معظم الخلايا تشبهني تماما في اللون و الحجم، ولكن عددا قليلا بدا شكلهم مختلف، لونهم أكثر احمرار وأكبر حجما.. أمر أثار استغرابي..

أتخذنا مكاننا في الفصل، وبدأت المعلمة "نقوية" الكلام:

-          أرحب بكم كرياتي الصغار في اول يوم دراسي لكم..  أعرف أنكم متشوقون للبدء، وهناك مليونا خلية دم حمراء مثلكم تنتج في النخاع العظمي كل ثانيتين، لذا سنبدأ بأول درس حالا فالفصول ممتلئة على الدوام!

كالعادة مدة الدراسة ستكون لمدة سبعة ايام في النخاع داخل العظم ، بعدها ستكونون مهيئين للقيام بمهامكم في الدم كخلايا دم حمراء ناضجة..

-          قبل أن بدأ أول درس، هناك أمر مهم يجب أن تعرفوه جميعكم..

ربما لاحظتم أن بعضكم أكبر حجما مقارنة بغيره ودرجة احمراره أشد..

حسنا، لينظر كل واحد منكم جيدا داخل غشاءه وأخبروني ماذا تلاحظون..

نظر كل واحد منا إلى نفسه، وعندما دققت النظر لاحظتُ أني أملك سلسلتان متشابكتان. قلت للمعلمة "نقوية":

- معلمتي، يوجد لدي سلسلتان** متشابكتان

- وأنا وجدت أربع سلاسل متشابكة لدي!

نظرتُ الى صاحب الصوت، كان أحد الكريات ذات اللون الاحمر الداكن..

قالت المعلمة:

- حسنا يا صغاري، ستجدون في الفصل نوعان منكم، خلايا ذات لون أحمر داكن تملك 4 سلاسل متشابكة، و أخرى ذات لون احمر باهت تملك سلسلتان فقط، هذه السلاسل هي عبارة عن بروتين "الغلوبين"***

في الشخص الطبيعي تحتوي كرية الدم الحمراء على مركب مهم يدعى "الهيموغلوبين"، وظيفته حمل الاكسجين في الدم.

يتكوّن الهيموغلوبين من اتحاد الحديد مع بروتين الغلوبين والذي بدوره يتكون من أربع سلاسل متشابكة: سلسلتان من نوع "ألفا" و سلسلتان من نوع "بيتا". إذن (حديد+غلوبين= هيموغلوبين)

 في الجسم الذي نعيش فيه يوجد خلل في الجين المسؤول عن تصنيع الغلوبين مما أدى إلى تصنيع نوع واحد فقط من سلاسل الغلوبين، من نوع "الفا"، و ليس نوعان كما في الإنسان الطبيعي: سلسلتان من نوع "ألفا" و سلسلتان من نوع "بيتا كما ذكرتُ للتو.

و معنى هذا ان كمية الاكسجين المحمولة ستكون قليلة لا تفي باحتياج الجسم..

قلت في حماس:

- إذن لماذا لا يصنع الجسم عددا أكبر من الخلايا لتعويض النقص؟

- وهذا ما يحدث فعلا! لكن المشكلة أن حتى مع ازدياد انتاج الخلايا، فالخلايا المتضررة لا تستطيع أن تعيش طويلا، فبدل أن تعيش 120 يوما كأي خلية عادية، هذا الرقم يتقلص ليصل إلى حوالي 40 يوما أو أقل!

شهقت الخلايا في رعب! كان الخبر كالصاعقة، كنا جميعا مهيئين "خلويا" لعيش 120 يوما، لقد تقلص العدد إلى اقل من النصف..

نظرت الينا معلمة "نقوية" بشفقة وقالت:

- أعرف أن هذا مفاجئ لكم صغاري، لكن أحيانا يجب أن نتحمل مسؤولية الظروف التي نوجد بها و نحاول جهدنا ضمن المتاح..

دعونا لا نضع وقتا..

 بالنسبة للخلايا القليلة كبيرة الحجم وذات اللون الداكن، الهيموغلوبين لديكِ طبيعي ولن تواجهي أي مشاكل في حمل الأكسجين; بقية الخلايا الباهتة الصغيرة، إليك ماذا سيحدث:

من استطاعت منكن تجاوز مدة السبعة ايام داخل النخاع العظمي بسلام، ستخرج إلى الدم لتبدأ مهامها كخلية دم حمراء.

مشكلتكم الاساسية هي عدم قدرة الجسم على انتاج سلسلتي غلوبين "بيتا"، ونتيجة لذلك لا تجد سلسلتا "الفا" ما تتماسك معه داخل الخلية فتترسب على غشاء الخلية مما يؤدي الى تلف الخلية وتدميرها.

المشكلة ان عددا كبيرا من الخلايا التي تنتج هي خلايا معطوبة و غير صالحة للعمل، وحتى التي تنجو وتخرج إلى الدم، فهي غير قادرة على العمل بصورة طبيعية..

- كيف ذلك معلمتي؟

- كمية الأكسجين التي ستحملها ستكون قليلة لان الاكسجين لن يجد هيموغلوبين كاف داخل الخلية ليتمسك  به، وتسمى هذه الحالة "فقر الدم" أو الانيميا..

- هل هي سيئة معلمتي؟

- أجل يا عزيزتي، كل خلايا الجسم تحتاج إلى الاكسجين كي تقوم بعملها، تخيلي وضعه عند نقص الاكسجين: إرهاق سريع، تسارع  دقات القلب محاولة لتزويد الجسم بكميات اكبر من الدم، ضيق في التنفس ، صعوبة التركيز وغيرها من الاعراض، كلها نتيجة لنقص الاكسجين الضروري لحياة الخلايا..

- وكيف سيتصرف الجسم عندها ؟

- سيحاول زيادة انتاج خلايا الدم الحمراء بكل طاقته، فيتحول كل نخاع عظمي في الجسم إلى مصنع لإنتاج اكبر كمية من كريات الدم الحمراء و التي – للأسف- في معظمها متضررة و معطوبة.

نظرت الى تقويم الحائط وقالت:

عجبا لقد مر الوقت بسرعة ونحن في اليوم السابع (ام ان شرحي هو البطئ؟ هممم..).. الان يمكنكم الخروج خارج النخاع العظمي الى مجرى الدم في الاوعية الدموية، قوموا بأفضل مالديكم، حتى لو بدأتم بالتحلل و التكسر، لا يجب أن تيأسوا واستمروا بحمل الاكسجين حتى النهاية..

ودعتنا المعلمة نقوية، وخرجنا جميعا –خلايا معطوبة و غير معطوبة- ودخلنا خلال الوعاء الدموي لنبدأ حياتنا القصيرة ككريات حمراء ناضجة.

جاء دوري، دخلت خلال فتحة في الوعاء الدموي وسبحت في السائل البلازمي، أو كما يطلق عليه: الدم.

اخذنا نسبح مع التيار، و بعد مرور بعض الوقت سمعت خلية مناعية تنادي بصوت عال: المحطة القادمة هي الرئة.. المحطة القادمة هي الرئة.. كل الخلايا الحمراء استعدي للنزول..

!وعندها واجهت موقفا مفاجئا..

البقية في التدوينة القادمة!

------
شكرا جزيلا د.سمر حمدان Pediatric resident
وصاحبة المدونة الرائعة ساعة علم http://www.science-hour.com على المراجعة العلمية :)

هوامش:

* نقوية من نقوي أي نخاعي – Myeloid

** السلسة الواحدة رسمت على هيئة حلقة. (4سلاسل = 4حلقات)
***يجدر التنويه انه في الخلية الحمراء الواحدة يوجد المئات من الهيموغلوبين وكل واحد من هذه المئات يحتوي على سلاسل/حلقات البروتين والحديد (4 في حالة الهيموغلوبين السليم:2 من نوع الفا و 2 من نوع بيتا، و بينما في حالة الثلاسيميا سلاسل الفا فقط و يزيد انتاجها كي تحل محل حلقتي بيتا) لكن لتسهيل الفكرة تم رسم هيموقلوبين واحد فقط ومايحمله من حلقات و اوكسجين (تخيل المئات من الهيموقلوبين بنفس التركيب في الخلية الحمراء الواحدة).

- ثلاسيميا  Thalassemia كلمة إغريقية تعني (أنيميا البحر) 
- كلمتا "خلايا" و "كريات" الدم الحمراء لها نفس المعنى و الاستخدام

- هناك أنواع مختلفة من انيميا الثلاسيميا تتفاوت في شدة اعراضها، المذكور هنا مثال على احدها و هو الاكثر شيوعا –والاسوأ من ناحية الاعراض- البيتا ثلاسيميا الكبرى  Beta-Thalassemia Major

- تنتشر الثلاسيميا في المملكة العربية السعودية وبشكل أكبر في المنطقة الشرقية قرب الجبيل، القطيف، الدمام و الهفوف حيث تصل النسبة إلى 10%، و في المناطق المحاذية على طول البحر الأحمر. المصدر:

 Thalassemia syndromes in Saudi Arabia, Meta-analysis of local studies

العين The Eye

لحظة واحدة و سأكون معكم.. ثوان.. ليس بعد.. ثوان قليلة..

انتهى..

 اسف لجعلكم تنتظرون، لقد كنت أشاهد مسلسلي المفضل وكان على وشك الانتهاء..

اسمه "ازهار وضفادعها المليار"، مسلسل فلسفي يحمل رسالة خفية تظل تبحث عن معناها حتى اخر حلقة ولن تجدها، فأنا شاهدته مرة قبل الان..

يحكي قصة "ازهار" المرأة قوية الشكيمة و التي تلعب "بالبيضة و الحجر". كانت تهوى جمع الضفادع وتربيها في منزلها. تكاثر عددها حتى وصل إلى عدد كبير، ليس ملياراَ فهو مبالغة من المخرج، لكن "خمسة"..

خمسة ملايين ضفدع!.. وفي النهاية يتضح ان الضفادع التي ربتها سامة و تهجم عليها و تسممها وتموت.

أحببت نهاية البطلة وأحببت الضفادع أكثر لعملها البطولي. مسلسل ممتاز حقا.

حسنا، دعونا من شغفي بالتلفاز و لأعرفكم بنفسي: أنا عين لفتاة في العشرين تدعى غادة. فتاة عادية جدا، حياتها رتيبة لا شيء مميز بها عدا كوني -عينها- أُدمن مشاهدة التلفاز، عينها الأخرى لا تهوى الحديث وتعتبر القراءة هي ما يجب أن أكون مهووسا به و مشاهدة المسلسلات اضاعة للوقت!

و لأثبت لكم ولها أني أملك معلومات لا بأس بها سأقوم بتعليمكم شيئا جديدا: تشريح العين!

تستغربون؟ لا يجب أن تكونوا مختصين بالعين كي تعرفوا تشريحها، قد يصاب الانسان بأمراض في عينه في اجزاء مختلفة بها و يصعب عليه الفهم: (ما لذي يقصده الطبيب ان لدي تقرحات في القرنية او انفصال في الشبكية؟)، هي أيضا فرصة لاكتساب معلومات صحية عامة يسألون مثلها في برامج المسابقات الثقافية. ماذا توقعتم؟ هل سيسألون مثلا سؤالا ب 10 الاف ريال و يكون عن اسم الضفدع العاشر بعد المليون الذي ربته ازهار؟ ام لون الفستان الذي ارتدته عندما حاولت رمي نفسها من الشباك هربا من هجوم الضفادع؟ أعني تخيلوا وجود برامج من هذا النوع، سيكون بالفعل مستوى متدنٍ جدا من الاعلام حتى لمدمنة تلفاز مثلي!

قبل أن أبدأ هناك شائعة أن تشريح العين صعب، هذا صحيح لحد ما لكن سأقوم بتسهيل الموضوع بطريقتي الفتاكة في الشرح و التي استوحيتها من أحد برامج قناتي المفضلة: فتفوتة

السر في فهم العين هو في كيفية.. تقطيعها!

سأشرح لكم:

أولا: تخيلوا معي فاكهة شفافة مغلفة بغلاف ابيض، دائرية الشكل محدبة قليلا من الامام، و اذا قطعتموها الى شرائح فكل شريحة تكون مختلفة عن الأخرى.

سأسميها اسما مبتكرا.. اممم.. سأسميها "الفاكهة العجيبة".. أجل اسم مبتكر فعلا!

و أريد منك أنت أن تقوم بمساعدتي و تقطعها الى شرائح رفيعة

- (أنت): أنا؟

- (أنا): نعم أنت!

- حسنا!

- ممتاز، ابدأ بتقطيعها من الطرف الاكثر تحدبا و اخبرني عمّا تراه، شرائح رقيقة لو سمحت

- حسنا، أول شريحة عبارة عن قشرة بصل شفافة دائرية صغيرة

و يحيط بأطرافها قشرة بيضاء تغطيها قشرة شفافة تحيط بالفاكهة من الخارج، سأقوم بتقشيرهما

- ممتاز استمر..

- ثاني طبقة "كيوي"!

ثالث طبقة: عدسة!

رابع طبقة: جيلي شفاف يملأ معظم تجويف الفاكهة، سأفرغها تماما منه..

خامس طبقة: طبقة شبكية يخرج منه ساق الفاكهة للخارج

- رائع، الان أريدك أن تقوم بنفس الشيء على هذه العين الحقيقية، قطعها الى شرائح

- ماذا؟ كلا لا أريد!

- لم نتفق على هذا

- لم نتفق على أي شيء!

- هذه العين لن تقطع نفسها، امسك السكين و قم بتقطيعها الى شرائح.. هيا

- أرجوك لا أريـ..

- هيا!

- أشعر بالغثيان لمجرد الفكرة

- قلت هيا

- حسـ ..ناَ..

- أجل.. هكذا.. أول شريحة.. ممتاز، أنت بارع فعلا..

استمر.. ثاني شريحة، ما هذا.. مالذي تفعله؟

رائع، رائع حقاَ.. وقت مناسب لإفراغ معدتك.. انتهيت؟ اكمل العمل..

أجل.. حسنا الان توقف! انتهينا.. إلى أين تذهب؟ سأكمل الشرح بدونك.. أنت حر..

حسنا سأضع الفاكهة العجيبة و العين بجانب بعض، قارنوا معي

1-      القرنية: في مقدمة العين في منتصفها تماما، تسمى أحيانا بنافذة العين، عبارة عن طبقة محدبة رقيقة جدا و لو نظرتم الى المرأة لن تروها، لأنها ببساطة شفافة و ما ترونه هو القزحية القابعة خلفها، هل تعرفون العدسة اللاصقة؟ القرنية في نفس حجمها، وفي الحقيقة توضع العدسة اللاصقة في العين لتغطي القرنية.

2-      - الملتحمة: وهي طبقة رقيقة شفافة "ملتحمة" و ملتصقة ببياض العين لحمايته. تذكرني بتجليد الكتب الشفاف الذي تغلف به غادة كتبها لحمايتها.  كثير من التهابات العين تحدث في هذه الطبقة.

3-      الصلبة (بياض العين): بالرغم من كونها قشرة بيضاء صلبة غير شفافة إلا انها تعتبر امتدادا للقرنية الشفافة، وظيفتها الاحاطة بالعين و المحافظة على شكلها الدائري.

4-      القزحية: خلف القرنية تماما، وهي الجزء الملون من العين (القزحية من قوس قزح)، وهو عبارة عن حلقة من العضلات و خلايا طلائية ملونة (من تعطي العين لونها). شكلها دائري مجوف من المنتصف كالخاتم تتحكم العضلات بمرور الضوء من خلال هذا التجويف (الدائرة السوداء في منتصف العين). احزروا اسمه الفتحة؟ انها بؤبؤ العين. اذن البؤبؤ مجرد فجوة في القزحية، وتسمى ايضا بإنسان العين لان من خلالها يمكن النظر داخلها.

5-      العدسة: من اسمها: عدسة، شفافة في حجم حبة الاسبرين تقوم بتركيز الضوء ليدخل الى الشبكية

6-      السائل الزجاجي: مادة هلامية شفافة تملأ تجويف العين تشبه الجلي ومع هذا فهي من يحافظ على صلابة العين (بالمناسبة هي أيضا تحتوي على الكولاجين!) ويسهّل دخول الضوء للشبكية.

7-      الشبكية: وهي شبكة من الخلايا العصبية تبطن الجزء الخلفي من العين. برغم صغر حجمها مقارنة بحجم العين الا انها تعتبر "كومبيوتر" العين بما تستقبله خلاياها العصبية من معلومات "ضوئية" والتي تنقلها الى الدماغ بواسطة العصب البصري.

8- العصب البصري: عصب صغير وهو المنفذ لمعلومات العين إلى الدماغ.  من أهم أجزاء العين فقدانه يؤدي للعمى .

لو سألك أحدهم ما هو أكثر شيء تخشى فقده: الذاكرة، المشي، الابصار أم السمع، ماذا كانت لتكون اجابتك؟

كانت اجابة حوالي 50% من بين 1000 شخص أن أكثر ما يخشون فقده هو البصر، ومع هذا فإن 30% منهم لم يقوموا بفحص أعينهم عند الطبيب. للأسف فان كثيرا من الناس لا يعرفون الاعراض التي تستدعي تدخلا طبيا سريعا قبل أن يحدث لا قدر الله ضررا دائما للعين – أو أسوأ- العمى.

سأقوم بذكر بعضها و أكثرها أهمية و أي أعراض ممكن أن تظهر بها..

أوه لحظة، إنه الاعلان المفضل لدي:

"هل تعاني من حموضة وغازات في المعدة ؟

والأهم، هل يعاني غيرك بسبب معاناتك؟

 ارحمهم واستعمل شراب "اسيدوفيليك" يقضي على الحموضة في الحال

شراب "اسيدوفيليك"..فعّال.."

كم أحب هذا الاعلان.. عما كنا نتحدث؟ اه نعم امراض العين الشائعة..

طبعا لن أضيع هذه الفرصة علي وسأقوم بتقديمها في برنامج تلفزيوني:

مرحبا بكم سيداتي و سادتي في برنامج المسابقات "عيني عليك"..

السؤال الأول:

- "العين الحمراء": حالة شائعة بين الأطفال ويمكن الاصابة بها أيضا في أي عمر. يكون الجزء الأبيض من العين وباطن الجفون من الداخل محتقنا و محمرا مع الكثير من الدموع، قد يكون التشخيص:

1.      التهاب بكتيري

2.      التهاب فيروسي

3.      التهاب تحسسي

4.      أي مما سبق؟

- (أنت): رقم أربعة

- أحسنت،( مرحبا بعودتك، تشعر الان أفضل؟)

فعلا، العين المحمرة قد تكون التهابا لأسباب مختلفة وأهمها المذكورة، و يمكن التفريق بينها:

 أن في الالتهاب البكتيري (الأخطر بينهم، معد، و يستلزم علاجا بمضادات حيوية)، تكون العين محمرة، مؤلمة مع افرازات خضراء أو صفراء (لا مكان للقرف هنا!)، غالبا تتراكم أثناء النوم و يصحو الشخص وعيناه ملتصقتان منها مما يستلزم وضع كمادات دافئة لإزالتها. لا يحتاج أن أذكر اهمية فحصها من قبل الطبيب و اخذ مضاد حيوي في صورة قطرة للعين.

الاتهاب الفيروسي، شديد العدوى ولكن  لا يستدعي العلاج بالمضادات الحيوية. تكون العين محمرة مصاحبة بإفرازات شفافة (ليست خضراء أو صفراء). في العادة تكون مصاحبة بالتهاب فيروسي تنفسي فيعاني الشخص من العطاس و الزكام واحتقان الجيوب الأنفية وعلى الأغلب يقوم بفرك عينه بيده الملوثة بفيروس الزكام. تختفي الاعراض بعد أسبوع إلى 10 أيام من ظهورها. يجب رؤية الطبيب لان الالتهاب قد يصل في بعض الأحيان إلى القرنية (الطبقة الشفافة في منتصف العين).

و الالتهاب التحسسي مصاحب في الغالب بسيلان في الانف و عطاس وحكة (أعراض الحساسية) وفي الغالب يكون في مواسم معينة. من أسبابه الغبار، فراء الحيوانات وغبار الطلع. وهي حالة غير معدية.

إذا أعجبكم البرنامج سأقوم بعمل حلقة ثانية تتحدث عن امراض اخرى شائعة للعين: المياه الزرقاء و البيضاء، الجليجل أو الشحات (من كان وراء التسميتان؟)، تقرحات القرنية، كيس الجفن الدهني، الأجسام العائمة، انفصال الشبكية، اعتلال الشبكية السكري..

اممم.. ربما سنحتاج الى اكثر من حلقتين..

التوقيع:

عين سليمة

-------------------------------
شكرا جزيلا تهاني الغامدي -Radiologist -على المراجعة العلمية :)

سحب على هدية Giveaway!

توقفت عن تحديث المدونة منذ بداية السنة، و لكن النية موجودة بإذن الله في تحديثها قريبا -لكن ليس قريبا جدا!- لذا فكرت ان اقوم بتدوينة مختلفة حتى موعد التدوينة القادمة، لن تكون قصة هذه المرة انما سيكون سحب عشوائي على نسخة من كتاب "حدث غير متوقع". بكل بساطة اضف تعليقك في مربع التعليق ادناه اسم اكثر قصة اعجبتك في المدونة.. هذا كل مافي الأمر!
سيتم السحب عشوائيا بعد 3 أسابيع من الان بإذن الله عن طريق www.random.org
لا تنس عند التعليق ان تكتب ايميلك -كي استطيع التواصل مع الفائز- او تكون مسجلا في احد الخيارت الموجودة "LiveJournal, Google.." الخ.
عند اعلان الفائز برجاء ارساله رسالة على الايميل cellsstories @ gmail.com بدون مسافات.
شارك ولا تنس مشاركة الرابط مع اصدقائك!
بالتوفيق :)